Аномалія Эбштейна

Для усунення цієї сердечної вади у дитини, як правило, показано хірургічне втручання.

Вроджена вада серця

Аномалія Эбштейна - це одна з вроджених вад серця, яка зустрічається досить рідко. Згідно з даними офіційної медичної статистики це захворювання складає від 0,5 до 1% від усіх вроджених вад серця.

Уперше ця сердечна аномалія була описана в 1866 році патологоанатомом Эбштейном. Ця вада характеризується зміщенням стулок правого атріовентрикулярного клапана в порожнину правого шлуночку. Внаслідок такого порушення розвитку, правий шлуночок зменшується в розмірах, що зрештою призводить до того, що з нього викидається менша кількість крові. При цьому праве передсердя досягає досить великих розмірів в порівнянні з нормою. Це пов'язано з тим, що частина венозної крові починає потрапляти в праве передсердя, що веде до його розширення. Якщо при аномалії Эбштейна в міжпередсердній перегородці також є отвір, то венозна кров потраплятиме і в ліве передсердя, де змішуватиметься з артеріальною кров'ю. У результаті це призводить до кисневої недостатності, коли тканини і органи недоотримують необхідну кількість кисню, яка їм вимагається для виконання своїх функцій.

Причина вади

Досі точні причини розвитку цієї аномалії ще не встановлені. Вважається, що можливою причиною розвитку захворювання можуть бути генетичні аномалії, а також прийом лікарських препаратів, що містять солі літію.

Діагностується це захворювання за допомогою рентгенографії органів грудної клітки, а також ультразвукового дослідження серця.

Симптоми захворювання

Зазвичай, аномалію Эбштейна вдається зафіксувати при ультразвуковому обстеженні плоду ще на 20 тижні вагітності. Патологія зустрічається з однаковою частотою, як у хлопчиків, так і у дівчаток.

У новонароджених дітей з аномалією Эбштейна спостерігається ціаноз синюшность. При вираженому ціанозі смертність новонароджених дітей складає до 70%, а за відсутності ціанозу - близько 15%. Протягом першого року життя виживаність дітей складає 67%, і 59% - протягом перших 10 років життя. В деяких випадках симптоми захворювання можуть бути відсутніми упродовж тривалого часу.

Найчастіше при аномалії Эбштейна у дітей спостерігаються наступні симптоми:

задишка, при виконанні фізичної роботи;

слабкість;

больові відчуття в ділянці серця.

При прогресі захворювання у хворих поступово починає наростати сердечна недостатність, що зрештою стає причиною смерті хворого. Фаланги пальців хворих і нігтьові пластини деформуються за типом "барабанних паличок" і "годинних стекол". Це характерна ознака для ряду вад серця.

Також для аномалії Эбштейна характерне порушення сердечного ритму, яке реєструється більш ніж у 80% хворих, а після 20-ти літнього віку миготлива аритмія зустрічається практично у усіх.

Лікування

15% сердець зупинила сіль

Надлишкове вживання солі назвали причиною смерті 2,3 млн. чоловік у всьому світі, за даними 2010 року.

Лікування аномалії Эбштейна, як правило, зводиться до оперативного втручання, при якому хворому роблять пластику клапана, або ставлять протез. У випадку якщо пацієнт не пред'являє відносно свого стану, то операція у такому разі не показана.

При сердечній недостатності хворим проводиться хірургічне лікування. Дітям до 15 років найчастіше роблять пластику клапана, а пацієнтам старше 15 років ставлять протез. Успішність цієї операції в основному залежить від тяжкості сердечної вади і досвіду хірурга. Залежно від вищезгаданих умов, смертність при операції може складати від 8 до 50%.

Що стосується результатів оперативного лікування, то вони в 90% випадків сприятливі, і вже через рік після операції пацієнт відновлює свою працездатність.